患者男，62岁。因“双腋下、双腹股沟、躯干红斑水疱、脓疱反复6年”入院。6年前无明显诱因双腋下出现几个米粒大小丘疹，其顶部有小水疱，渐变成脓疱，伴瘙痒，经5～6天皮疹自然消退不留痕迹。以后相同皮疹反复在双腋下出现，渐发展及躯干、腹股沟、肘窝及腘窝。既往曾诊断过“慢性结肠炎”。其余病史无特殊记载。查体：体温37.4℃，双腋下、腹股沟和躯干可见散在红斑，其上有糜烂、结痂，周边较多米粒大小脓疱与水疱。疱壁较薄。口腔黏膜无损害。最可能的临床诊断是

A、类天疱疮

B、落叶型天疱疮

C、脓疱型银屑病

D、角层下脓疱病

E、疱疹样脓疱病

以下哪项检查对鉴别诊断最有价值

A、皮损组织病理和直接免疫荧光检查

B、皮损组织电子显微镜检查

C、皮损表面分泌物微生物学检查

D、血液生化检查和自身抗体检查

E、试验性治疗和疗效观察

60岁，女性，全身瘙痒1年，冬重夏轻，瘙痒为阵发性，夜间明显。查体：躯干、四肢多处抓破，结痂，患者既往无特殊疖史。临床最可能的诊断是

A、瘙痒症

B、神经性皮炎

C、红皮病

D、药疹

E、湿疹

下列处理中不宜首先采用的是

A、血常规

B、血生化

C、病理活检

D、腹部B超

E、神经科检查

下列治疗中不宜采用

A、润肤剂

B、抗组胺药

C、口服强的松

D、VitC

E、钙剂

女性，18岁。夏季脐周局限红斑、丘疹、鳞屑，明显瘙痒，其他部位未见皮损。应首先考虑

A、湿疹

B、多形日光疹

C、接触性皮炎

D、异位性皮炎

E、神经性皮炎

最可能的致敏原是

A、香料

B、对苯二胺

C、镍

D、甲醛

E、清凉油

患者男性，65岁。因皮肤红斑、脱屑、脱发6年就诊。患者6年前无明显诱因左颊出现红丘疹，少量脱屑，无痛痒，皮疹逐渐扩大，当地以“湿疹”外用皮质类固醇激素有效。但是面部、头皮、四肢和胸背部陆续出现类似皮损，头皮红斑处头发脱落，自觉轻度瘙痒，外用药物不能消退。体格检查一般情况良好，浅表淋巴结无肿大。头面部多个钱币大红色浸润性斑块，边界清楚，部分融合成大片，表面干燥，覆少量鳞屑，红斑处毛发脱落。躯干、四肢亦有数片类似红斑块，直径4～7cm大小，皮损干燥，少量鳞屑，不易剥离。对本病的正确处理是

A、定期多部位多次活检随访

B、联合化疗

C、全身电子束照射治疗

D、定期注射长效糖皮质激素

E、局部外用钙泊三醇

本病的临床诊断首先考虑

A、寻常型银屑病

B、慢性单纯性苔藓

C、成人异位性皮炎

D、蕈样真菌病

E、慢性苔藓样糠疹

女性，40岁，近1周无明显诱因，面部及四肢躯干多发扁平隆起的浸润性红色斑块，触痛明显，伴发热38℃。较常受累的内脏器官是

A、肝脏

B、肾脏

C、心脏

D、肺

E、胃肠

其皮肤病理的突出特点为

A、真皮深部血管周围炎症

B、脂肪小叶间血管周围炎症

C、真皮浅中层血管及周围嗜中性白细胞浸润，有核尘

D、血管周围肉芽肿形成

E、小动脉内血栓形成

考虑诊断

A、面部丹毒

B、Sweet病

C、多形红斑

D、副银屑病

E、皮肤型红斑狼疮

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断

A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用

A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为

A、苯丙酮尿症

B、呆小病

C、癫痫

D、先天愚型

E、组氨酸血症

本病的治疗措施不包括

A、治疗开始越早，效果越好

B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养

C、每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入

D、饮食控制至少需持续至青春期

E、添加辅食以蛋白质类食物为主

1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断

A、先天性心脏病伴心功能不全

B、糖原累积症

C、黏多糖病

D、肝豆状核变性

E、心肌病

最可能是疾病的哪种类型

A、先天性心脏病左向右分流型

B、糖原累积症Ⅰ型

C、黏多糖病Ⅰ型

D、糖原累积症Ⅱ型

E、心内膜弹力纤维增生症

12岁女孩，身高123cm，多痣，颈短，后发际低，双乳B1期，乳头间距宽。哪项检查可确诊

A、染色体检查

B、生长激素激发试验

C、甲状腺功能检查

D、左手骨片

E、以上均不是

哪项检查对诊断无帮助

A、左手骨片

B、LH、FSH测定

C、E2测定

D、盆腔B超

E、染色体检查

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是

A、慢性粒细胞性白血病

B、尼曼-匹克病

C、肝硬化伴脾亢

D、戈谢病

E、肝豆状核变性

进一步检查

A、骨髓检查找幼稚细胞

B、找尼曼－匹克细胞

C、肝活检

D、血清铜蓝蛋白测定

E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

诊断明确后采用哪种治疗

A、Ceredase注射

B、化疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服