非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变,下面就和小编一起去了解一下小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状。

1.颅骨缺损

出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。

2.眼球突出

约1/3病人出现眼球突出,常发生于两侧,但一侧较为明显,由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪组织所致。

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